HOY, 29 DE JUNIO, CELEBRAMOS EL DÍA MUNDIAL DE LA ESCLERODERMIA

 

La Esclerodermia es una enfermedad crónica, autoinmune, que provoca el engrosamiento y endurecimiento de la piel, sobre todo en manos y antebrazos. También puede llegar a afectar a órganos internos como el tubo digestivo, riñón, corazón y pulmón; por lo que puede considerarse una enfermedad grave. 

También se le conoce como esclerosis sistémica. Se trata de una enfermedad del sistema inmunológico, el cual comienza a destruir el tejido sano del cuerpo, debido a un exceso de producción de colágeno en la piel y otros órganos.

Las causas de la enfermedad se desconocen, aunque los estudios más recientes apuntan a un origen multifactorial en el que se ven implicados tanto factores genéticos como ambientales.

La Esclerodermia no tiene cura y forma parte de las conocidas como “enfermedades raras” ya que afecta a 3 de cada 10.000 habitantes según la asociación española de la Esclerodermia, siendo más frecuente en mujeres en una proporción de 4 a 1. La edad más frecuente de aparición es entre la tercera y quinta década de la vida, aunque realmente puede aparecer a cualquier edad. 

Es muy importante realizar un diagnóstico precoz de la enfermedad para que los pacientes puedan someterse lo antes posible a tratamientos adecuados que eviten complicaciones y les permitan mejorar su calidad de vida. En este sentido las pruebas diagnósticas juegan un papel fundamental, por ello hoy contamos con la intervención de la Dra. Mercedes Vallejo, radióloga de Health Time.

EL TAC DE ALTA RESOLUCIÓN, UNA IMPORTANTE HERRAMIENTA PARA MANEJAR LA ENFERMEDAD

  •  ¿Ante la aparición de qué síntomas suele solicitar el especialista pruebas diagnósticas?

Ante la aparición de las características lesiones cutáneas. Casi todos los pacientes tienen afectación cutánea, siendo el único órgano afectado en aproximadamente el 80% de los casos. Suele comenzar de forma insidiosa, siendo las lesiones cutáneas en cara y extremidades el signo clínico clave para el diagnóstico de la enfermedad. Dichas lesiones se caracterizan por depósitos excesivos de colágeno que determinan un engrosamiento de la dermis y tejido subcutáneo.

La enfermedad es sistémica en un 20% de los casos, con lesiones cutáneas más graves y rápidamente progresivas, así como afectación extracutánea: pulmonar, cardiaca y gastrointestinal, principalmente.

El 60% de los pacientes presentan síntomas respiratorios a lo largo del curso de su enfermedad, y se han evidenciado hallazgos patológicos en el 80% de las necropsias de pacientes con esclerodermia. Las 2 formas de afección pulmonar más frecuentes son la enfermedad pulmonar intersticial (EPI) y la hipertensión pulmonar (HTP), siendo las primeras causas de muerte. La dismotilidad esofágica se presenta en la mayoría de los pacientes y puede dar lugar a neumonía aspirativa y bronquiolitis.

  •  ¿Qué pruebas se utilizan para diagnosticar la esclerodermia?

La biopsia de las lesiones cutáneas confirma el diagnostico. El TAC de Alta Resolución es la técnica indicada para la detección y caracterización de las lesiones pulmonares. Su gran valor reside en la demostración de una buena correlación con los datos de función pulmonar.

  •  ¿Existen avances tecnológicos en los estudios por imagen que faciliten el diagnóstico precoz de la enfermedad?

El TAC de Alta Resolución está indicado como método de screening debido al mal pronóstico de la esclerodermia y al hecho de que los pacientes están asintomáticos al principio de la enfermedad pulmonar.

Se trata de una técnica especializada que supone la utilización de unos parámetros específicos que la diferencian del TAC de tórax estándar.

 

  •  ¿Son también importantes las pruebas diagnósticas para el seguimiento de la enfermedad?

Se han establecido criterios en el TAC de Alta Resolución para definir la gravedad y la extensión de la enfermedad intesticial, basados en la distribución de las lesiones, proporción de reticulación / vidrio deslustrado y signos de fibrosis en distintos niveles; hallazgos que se evalúan periódicamente.

  •  ¿Qué importancia tiene la coordinación entre el especialista y el radiólogo a la hora de conseguir un diagnóstico certero y precoz?

Existe un sistema consensuado que integra el TAC de Alta Resolución con las pruebas de función respiratoria (PFR), permitiendo clasificar a los pacientes en alto o bajo riesgo de progresión y seleccionar aquellos que precisan tratamiento.

El TAC de Alta Resolución es, por tanto, una herramienta fundamental en el manejo de esta enfermedad, ya que diagnostica la enfermedad pulmonar, determina su extensión, estadía la enfermedad, y junto a las PFR, clasifica la gravedad y selecciona a los pacientes que se pueden beneficiar de un tratamiento.

Comunicación Health Time
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